Enfermedades Pulmonares y el Síndrome de Marfan

Enfermedades Pulmonares y el Síndrome de Marfan Traducido por Arturo Espinosa Velasco.


ENFERMEDAD PULMONAR Y SÍNDROME DE MARFAN Por el Dr. Eunide Neptune XVIII Conferencia Anual de la National Marfan Foundation Hay características específicas del Síndrome de Marfan que pueden afectar a los pulmones. Las deformidades de la pared torácica pueden restringir la función pulmonar. Los espacios aéreos aumentados en los pulmones y las vías aéreas disfuncionales (que funcionan mal)* también pueden causar problemas respiratorios. La enfermedad pulmonar restrictiva se presenta en más de 70% de las personas con Marfan. Con frecuencia esto se debe a severas anormalidades del pecho y/o escoliósis. En ambos casos el resultado es que el tórax no se puede expandirse ampliamente. El síntoma principal es falta de aire durante los esfuerzos. Mientras que la cirugía puede corregir la caja torácica, no hay evidencia que la función pulmonar mejore. La escoliósis típicamente se corrige tempranamente, pero puede ser progresiva y causar más problemas en la restricción pulmonar. La disfunción (mal funcionamiento) pulmonar puede empeorar si hay una enfermedad agregada presente de las vías aéreas, como asma o enfisema. Se recomiendan el oxígeno suplementario y la rehabilitación pulmonar para mejorar la calidad de vida. La fibrilina está presente en los pulmones, en donde se asocia a elastina, y se piensa que afecta el desarrollo pulmonar y la homeostasis (funcionamiento ideal). Un posible efecto de la deficiencia de la fibrilina 1 es el neumotórax, en donde un pulmón se colapsa o desprende de la pared torácica. Los síntomas de esto son la falta de aire, tos seca o el establecimiento agudo de dolor torácico pleurítico (dolor de pecho que aumenta cuando se hace una inspiración profunda). Las personas con el síndrome de Marfán tienen el riesgo de tener un neumotórax aunque no sean fumadores. En ellos puede ser recurrente (que se presenta varias veces), estar presente en ambos pulmones y asociado frecuentemente con enfisema. Un neumotórax pequeño se trata en el hospital con oxígeno suplementario. El moderado y el extenso se tratan por medio de una sonda y posiblemente una pleurodesis (“cierre o cicatrización” mecánica o química de la pleura), si es necesario. El neumotórax es común en personas con el Síndrome de Marfan. Las personas afectadas deben decirle al médico que padecen el síndrome. Esto permitirá que el médico haga las mejores recomendaciones de tratamiento. El enfisema, que resulta de la pérdida de las paredes alveolares y el agrandamiento de los espacios aéreos, causa obstrucción e inflamación. Aproximadamente el 10 al 15% de las personas con síndrome de Marfán tienen enfisema, pero probablemente éste es subdiagnosticado (diagnosticado en menor proporción que la realidad). Es la predisposición estructural de los pulmones de los pacientes con síndrome de Marfán a quien probablemente deba culparse. Los síntomas incluyen falta de aire durante la actividad, bronquitis frecuentes (a menudo resultado de resfriados comunes o de la presencia de virus en las estructuras del pecho), así como baja concentración de oxígeno en la sangre. El diagnóstico se puede confirmar por medio de una placa de tórax, tomografía computada, pruebas de funcionamiento pulmonar o pruebas en sangre arterial. El tratamiento convencional del enfisema es oxígeno suplementario, broncodilatadores (que abren las vías aéreas) y el manejo agresivo de las infecciones. Se está haciendo investigación de otros agentes farmacéuticos complementarios que pueden ser de utilidad. El asma, muy frecuente en la población general, también está presente en la comunidad Marfán. Las personas con síndrome de Marfán que tienen asma deben consultar a un especialista en vías respiratorias, quien puede coordinar su cuidado con otros especialistas porque el tratamiento convencional del asma (beta-agonistas) tienen el efecto contrario de los betabloqueadores, que son prescritos a muchos pacientes con el síndrome.

Fecha de Modificación: 2006-04-27 11:42:40

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